Les déficits immunitaires héréditaires (DIH) exposent les patients à un risque élevé d’infections sévères. Il s’agit de pathologies rares avec prise en charge par des équipes spécialisées. En conséquence, le programme vaccinal ne peut être défini qu’avec l’équipe ayant en charge le patient. Compte tenu de la rareté de ces affections, il n’existe pas d’étude d’efficacité vaccinale. La plupart des recommandations reposent sur des avis d’experts.

DIH en lymphocytes T et les déficits combinés sévères

Dans les DIH en lymphocytes T et déficits combinés sévères (déficit lymphocytaire T et B), tous les vaccins vivants sont contre-indiqués (viraux et BCG). Si les autres vaccinations peuvent en théorie être pratiquées, elles sont peu efficaces. Néanmoins, en l’absence d’effets secondaires graves, on peut proposer de façon systématique : le vaccin inactivé contre la grippe saisonnière, le vaccin anti-pneumococcique et le vaccin contre Haemophilus influenzae b.

Au décours d’une allogreffe de cellules souches quand elle est possible, une fois affirmée la prise de la greffe de moelle, le calendrier vaccinal sera mis à jour selon les recommandations spécifiques pour les patients greffés de cellules souches hématopoïétiques.

DIH isolés en lymphocytes B

Les patients atteints de DIH isolés en lymphocytes B présentent une altération de la réponse humorale aux vaccinations. Par ailleurs, ils nécessitent des perfusions régulières d’immunoglobulines polyvalentes, ce qui peut entraver l’efficacité des vaccinations. D’une manière générale, il est nécessaire d’attendre trois mois après l’utilisation des gammaglobulines pour pratiquer une vaccination. Cela n’est pas possible chez les patients nécessitant des immunoglobulines de façon mensuelle ou hebdomadaire (agammaglobulinémie, déficit immunitaire commun variable).

DIH en facteurs du complément

Dans les DIH en facteurs du complément, les patients présentent un risque accru aux infections à germes encapsulés. En conséquence, les vaccinations recommandées sont : le vaccin méningococcique B et quadrivalent ACYW, le vaccin anti-pneumococcique selon la stratégie recommandée depuis 2013, en France, pour les patients immunodéprimés et le vaccin contre Haemophilus influenzae b. Par ailleurs, il est possible d’administrer les vaccins vivants atténués si nécessaire.

Pour en savoir plus

• Haut Conseil de la santé publique (HCSP). Vaccination des personnes immunodéprimées ou aspléniques. Recommandations actualisées. Paris : HCSP, coll. Avis et rapports ; 7 novembre 2014 : 168 p. 
• Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP): Use of Vaccines and Immune Globulins in Persons with Altered Immunocompetence. MMWR, April 09 1993 ; 42(RR-04).
• Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP): Use of 13-Valent Pneumococcal Conjugate Vaccine and 23-Valent Pneumococcal Polysaccharide Vaccine Among Children Aged 6-18 Years with Immunocompromising Conditions: Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR, 2013 ; 62(25) : p. 521-524.
• Mathian A., Arnaud L., Adoue D., Agard C., Bader-Meunier B., Baudouin V., et al. Prevention of infections in adults and adolescents with systemic lupus erythematosus: Guidelines for the clinical practice based on the literature and expert opinion. La Revue de Médecine Interne, 2016 ; 37(5) : p. 307-320.